長沙晚報掌上長沙4月25日訊（全媒體記者 楊蔚然 通訊員 楊意方）33歲的肺泡蛋白沉積癥患者李賢（化名）,，近日因病情急劇惡化轉(zhuǎn)入長沙市中心醫(yī)院（南華大學附屬長沙中心醫(yī)院）呼吸與危重癥醫(yī)學科,。此時他雙肺呈“大白肺”影像,，血氧飽和度驟降至40%,，合并重癥肺炎、肺結核,、呼吸衰竭,，在外院進行多次全肺灌洗治療均未遏制病情進展，生命危在旦夕,。長沙市中心醫(yī)院醫(yī)護團隊憑借精湛技術,、創(chuàng)新方案、多學科協(xié)作,，以及醫(yī)患間的深度信任,，歷時31天挽回罕見病患者的生命，贏得患者及家屬的贊譽,。

　　患者胸部CT檢查幾乎看不到正常肺

　　4年前,，33歲的李先生因咳嗽、呼吸困難,，在當?shù)蒯t(yī)院進行肺活檢,，確診為“肺泡蛋白沉積癥（PAP）”。這是一種由先天性或繼發(fā)性因素引起,、肺表面活性物質(zhì)清除障礙或產(chǎn)生異常,，導致大量脂蛋白沉積在肺泡腔和肺泡巨噬細胞的呼吸系統(tǒng)罕見病，其發(fā)病率為每百萬人中7至10人,?；颊呖沙霈F(xiàn)進行性呼吸困難、咳嗽,、發(fā)紺,、杵狀指等,。為患者進行胸部CT檢查，其多表現(xiàn)為雙肺彌漫性磨玻璃影,、“鋪路石征”,、“地圖征”。經(jīng)過“全肺灌洗術”后,，患者病情好轉(zhuǎn),，可以正常生活和工作，未再復查,。

　　2024年底,，患者再次出現(xiàn)咳嗽、進而癥狀加重致呼吸困難,，合并重癥肺炎,、肺結核、呼吸衰竭,，輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院,，多次進出重癥監(jiān)護室，先后進行6次“全肺灌洗術”,，病情仍持續(xù)惡化,。今年3月底，家人帶著他來到長沙市中心醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學科三區(qū)就診,。

　　當時患者已出現(xiàn)“大白肺”,，其胸部CT檢查幾乎看不見正常的肺，血氧飽和度低至40%,，隨時有心跳呼吸驟停,、死亡風險。醫(yī)生建議他轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護室,，患者卻因經(jīng)濟壓力與心理負擔,，堅持留在普通病房治療，不考慮轉(zhuǎn)上級醫(yī)院進行肺移植手術,。

　　采用“重癥監(jiān)護級”普通病房管理模式救患者

　　呼吸與危重癥醫(yī)學科副主任、主任醫(yī)師劉勝崗了解情況后,，迅速啟動“重癥監(jiān)護級”普通病房管理模式：24小時醫(yī)護值守,，經(jīng)鼻高流量輔助通氣，精準調(diào)整呼吸支持參數(shù)。組織科內(nèi)疑難病例討論和院內(nèi)多學科會診,，聯(lián)合結核科,、麻醉科、呼吸內(nèi)鏡室,、呼吸康復團隊積極調(diào)整抗感染方案,，制定個性化抗結核方案，輔以肺康復治療,。先后兩次在手術室實施高難度全麻下“全肺大灌洗術”,，先后灌洗出9000毫升、12000毫升牛奶樣液體,，為患者肺功能恢復打開生命通道,。

　　住院期間，主管醫(yī)生肖盼建議抽血送檢,，以明確病因,，最終被診斷為“自身免疫性肺泡蛋白沉積癥”。在取得患者及家屬同意后,，醫(yī)生為患者給予“重組人粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子”霧化治療,，改善他呼吸困難癥狀。

　　“治療過程就像走鋼絲,，任何環(huán)節(jié)的疏漏都可能致命,?！毙づ谓榻B,，患者肺功能極差，稍活動即出現(xiàn)呼吸急促,、憋喘,，血氧飽和度明顯下降，經(jīng)鼻高流量輔助通氣吸氧濃度高達80%,，但他都全力配合治療,。王春紅護士長帶領護理團隊，嚴密監(jiān)測其生命體征,，指導體位管理,，營養(yǎng)支持及心理疏導，幫他樹立戰(zhàn)勝疾病的信心,，待患者病情平穩(wěn)后逐步進行呼吸康復治療,。

　　歷經(jīng)31天鏖戰(zhàn)，患者的肺部影像從“白茫茫一片”逐漸恢復透亮,，鼻導管吸氧下血氧飽和度穩(wěn)定在90%以上,，今天終于可以出院了。患者及家屬感激不盡,?！搬t(yī)學有局限，但為患者拼盡全力的信念沒有局限,?！眲賺彵硎尽?/p>