長沙晚報掌上長沙7月28日訊（全媒體記者 楊蔚然 通訊員 楊正強 陳亞男）男子吸煙20年，患上罕見肺泡蛋白沉積癥,，從“白肺”里洗出23升“牛奶”,。湖南省胸科醫(yī)院內(nèi)一科主治醫(yī)師袁甜今日提醒，戒煙越早越好,。

　　家住吉首的楊先生今年40歲,，已有20年吸煙史，近3年來總是咳嗽,、胸悶氣促,，原本健壯的身體,，能輕輕松松一口氣爬6樓，如今平地行走都氣喘吁吁,。最近3個月,，楊先生咳嗽越來越頻繁，輾轉(zhuǎn)當?shù)囟嗉裔t(yī)院,，均被告知有“白肺”,，但找不到病因，楊先生慌了神,，經(jīng)多方打聽,，在朋友的推薦下來到湖南省胸科醫(yī)院就診。

　　內(nèi)一科主治醫(yī)師袁甜接診后,，發(fā)現(xiàn)患者胸部CT檢查提示,，雙肺呈彌漫性“地圖樣”改變，雙上肺磨玻璃密度影伴廣泛的小葉間隔增厚,，即醫(yī)學界常說的“鋪路石征”,。察覺患者病情十分危急，袁甜當即請示科室主任,，并經(jīng)科內(nèi)專家討論,，初步考慮肺泡蛋白沉積癥。

　　袁甜向患者解釋了病情,，暖心安撫其情緒,，同時緊急為其安排了支氣管鏡檢查。鏡下肺泡灌洗液渾濁呈灰黃色,，液體經(jīng)過沉淀后,，瓶底清晰可見有一層絮狀物，對絮狀物進行分析后,，確診患者得的是肺泡蛋白沉積征,。

　　所謂肺泡蛋白沉積癥（PAP），是一種罕見疾病,，發(fā)病率約為0.37/10萬,，患病率約為3.7/100萬,，男性多于女性,，男女比約為2.5:1，30～50歲的中年人常見,，平均40歲的這個年齡階段群,，約占病例數(shù)的80%。該病至今原因不明,，3/4的患者有吸煙史,。其臨床表現(xiàn)差異很大,，有的可無任何臨床癥狀，僅在體檢時發(fā)現(xiàn),，有的則有咳嗽,、發(fā)熱、胸部不適等癥狀,，呼吸道癥狀與肺部受累有一定關系,。由于肺泡蛋白沉積癥患者存在肺泡巨噬細胞功能障礙，肺泡表面活性物質(zhì)異常,，導致下呼吸道防御功能降低,，以及肺泡腔內(nèi)蛋白樣物質(zhì)沉積，易于細菌生長等因素共同存在,，使得肺泡蛋白沉積癥患者發(fā)生肺部感染,，尤其是機會感染的概率大大增加，是發(fā)展到重癥造成死亡的重要因素,。

　　經(jīng)與患者及家屬充分溝通后,，多學科專家為患者前后實施了全麻雙腔氣管插管單肺通氣下,，左右肺的大容量肺泡灌洗。兩次治療,，足足洗出23升乳白色液體,。術后患者呼吸困難癥狀明顯改善，活動耐量明顯提升,。在醫(yī)護人員的勸導下,，患者決心戒煙。

　　該彌漫性肺部疾病,，以不可溶性磷脂蛋白樣物質(zhì)沉積為特點,。由于磷脂蛋白在肺泡內(nèi)不斷沉積，淤塞在肺泡和支氣管,，使肺通氣功能受阻,，所以“全肺灌洗術”是該疾病最主要的治療手段，簡單來說就是給肺完完整整的“洗個澡”,，將肺泡內(nèi)的磷脂蛋白清除出去,。

　　日常該如何預防這種疾病呢？袁甜表示：第一,，避免吸入有毒物質(zhì),，最重要的是不要吸煙，吸煙者需盡早戒煙,；第二,，遠離污染源,，比如工業(yè)廢氣、化學污染物,、粉塵等,，必要時戴好個人防護面罩；第三,，增強免疫力,，合理飲食，多吃蔬菜水果,，少吃辛辣刺激食物,；第四，定期體檢,，早發(fā)現(xiàn)早治療,。