長沙晚報掌上長沙2月21日訊(通訊員 周蓉榮 記者 唐江澎) 肺里洗出了8鹽水瓶“牛奶”后，64歲的陳爹爹松了一口氣,。原來,，因為患上罕見的肺泡蛋白沉積癥，他氣促了3個月,。今日，陳爹爹在湖南省人民醫(yī)院呼吸內(nèi)科監(jiān)護室進行了第一次經(jīng)支氣管鏡選擇性大容量肺灌洗治療,，專家用了3200毫升生理鹽水，為他來了次左側(cè)肺部“大掃除”,。

　　罕見?。耗芎粑降男迈r空氣不到正常人的1/3

　　肺泡蛋白沉積癥非常罕見，據(jù)國外的統(tǒng)計數(shù)據(jù)，發(fā)病率為百萬分之三點七,，即一百萬人中僅不到4例,，因其癥狀與一般性肺炎等肺部疾病相似，極容易誤診漏診,。

　　3個月前,，陳爹爹出現(xiàn)咳嗽,、咳痰,、氣短等癥狀，先后在省內(nèi)多家醫(yī)院治療沒見緩和,。來湖南省人民醫(yī)院時,，他的病情已經(jīng)非常嚴(yán)重，在吸高濃度氧氣情況下血氧飽和度只有85%(正常為96%以上),，導(dǎo)致陳爹爹呼吸困難,。該院呼吸內(nèi)科副主任、呼吸內(nèi)一科主任劉志光診斷陳爹爹患的是非常罕見的肺泡蛋白沉積癥,。據(jù)肺功能檢查則發(fā)現(xiàn),，因為負(fù)責(zé)氧氣交換的肺泡被堵，陳爹爹能呼吸到的新鮮空氣不到正常人的1/3,。正常人血氧分壓在90毫米汞柱以上,，而他只有29，比站在青藏高原上缺氧還要嚴(yán)重,。

　　據(jù)劉志光介紹，臨床上,，血氧分壓如果低于60毫米汞柱,，則可以判定為呼吸衰竭。如不及時有效治療,，將因重癥低氧血癥進行性加重,，多器官功能損害而死亡。“唯一能解救陳能呼吸到的新鮮空氣不到正常人的1/3的,，就是對雙肺進行大容量灌洗,，給肺來一次大掃除。”

　　灌洗：洗出8瓶“牛奶”水

　　“簡單地說,，這種病是因為磷脂蛋白在肺泡里不斷地沉積,，淤塞在肺泡和支氣管，通氣功能受阻,。”劉志光形象地將其比喻為磷脂蛋白在肺泡里“瘋狂鋪路”,，從網(wǎng)狀,、斑狀到毛玻璃狀的沉積物累積在肺泡里。

　　“剛剛洗出來的水,，就跟牛奶顏色一樣,。”據(jù)劉志光介紹，這次灌洗難度很大,，首先患者已經(jīng)有嚴(yán)重的呼吸衰竭,，不能耐受全麻灌洗;其次陳爹爹以往灌洗時發(fā)生過氣胸，為灌洗更增加風(fēng)險,。

　　劉志光及其團隊進行了技術(shù)創(chuàng)新,，支氣管鏡灌洗量一般在200-300毫升，而肺泡蛋白沉積癥的病人灌洗量多達10000 毫升,，傳統(tǒng)支氣管鏡灌洗遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠,，劉志光通過改良灌洗方法以及近年來對塵肺的灌洗經(jīng)驗，支氣管鏡下單次灌洗量最大達到5000毫升;其次,，通過對無創(chuàng)面罩改良,，可以在無創(chuàng)通氣下對重癥病人灌洗，避免了氣管插管帶來的痛苦,。經(jīng)過45分鐘的灌洗后,，直到觀察到陳爹爹肺部功能逐漸恢復(fù)，劉志光才松了口氣,。

　　洗出來的鹽水瓶底還沉積了厚厚一層棉花絮一樣的物質(zhì),。“這就是該病在肺泡表面代謝異常產(chǎn)生的蛋白，就是它堵住了氣泡無法呼吸,，把這些東西洗出來后,，癥狀也就解決了?；颊咴诮鼉扇諏⑦M行后續(xù)灌洗治療,，治療后患者氣促將明顯緩解，呼吸衰竭也將明顯改善,。”劉志光表示,。