長(zhǎng)沙晚報(bào)掌上長(zhǎng)沙6月18日訊（全媒體記者 徐媛 通訊員 龔醫(yī)博 吳斯杰）脾是人體重要的淋巴器官,，猶如一臺(tái)過(guò)濾器,、人體的血庫(kù),，發(fā)揮免疫,、調(diào)節(jié)血液循環(huán)作用,。14歲的陽(yáng)陽(yáng)（化名）先天性沒(méi)有脾臟,，并伴有復(fù)雜的心臟畸形,，這種臨床罕見(jiàn)病80%~95%患者于1歲內(nèi)死亡，陽(yáng)陽(yáng)幸運(yùn)地生存至少年,。更為幸運(yùn)的是,，在目前全球尚無(wú)此類大齡患者根治手術(shù)的情況下，中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院副院長(zhǎng)楊一峰帶領(lǐng)的心血管外科團(tuán)隊(duì),，成功為他完成了大齡無(wú)脾綜合征復(fù)雜心臟畸形外科矯治治療,。今日，記者從湘雅二醫(yī)院獲悉,，陽(yáng)陽(yáng)順利出院后進(jìn)行了第一次復(fù)查,，術(shù)后恢復(fù)良好。

　　陽(yáng)陽(yáng)自幼既發(fā)現(xiàn)患有復(fù)雜心臟畸形,，同時(shí)合并內(nèi)臟反位及無(wú)脾癥,，因家庭經(jīng)濟(jì)條件限制一直未能得到進(jìn)一步救治。

　　據(jù)介紹,，無(wú)脾綜合征屬于一類較為罕見(jiàn)的先天疾病,，患者畸形復(fù)雜,，絕大多數(shù)患者在嬰幼兒甚至新生兒時(shí)期夭折，只有極少數(shù)能夠存活到青少年階段,。對(duì)于該類患者的心臟畸形矯治一直是世界性難題,，即使在新生兒、嬰幼兒時(shí)期進(jìn)行手術(shù)干預(yù),，治療效果仍不理想,。

　　目前國(guó)際上手術(shù)方案多為以改善癥狀、延長(zhǎng)壽命為主要目的的姑息手術(shù)（非根治性手術(shù),，解除患者痛苦,、改善生存質(zhì)量）。

　　由于嚴(yán)重心臟畸形的長(zhǎng)期存在,，無(wú)脾綜合征患者的主要臟器功能,，特別是心、肺功能呈進(jìn)行性的不可逆損害,，術(shù)后多臟器功能衰竭等致死性并發(fā)癥的發(fā)生幾乎不可避免,。因此，13周歲以上青少年患者順利接受根治手術(shù)的病例目前全球尚無(wú)報(bào)道,。

　　心臟復(fù)雜先天畸形由于心臟結(jié)構(gòu)復(fù)雜,，血流動(dòng)力學(xué)情況多變，一直以來(lái)都是心血管疾病體系中最難攻克的難關(guān),，素有心血管外科“皇冠上的明珠”之稱,。醫(yī)療團(tuán)隊(duì)在先進(jìn)三維重建技術(shù)的支持下，術(shù)前對(duì)陽(yáng)陽(yáng)病情進(jìn)行細(xì)致分析后,，超聲,、循環(huán)及監(jiān)護(hù)等多個(gè)亞專科小組在內(nèi)的心血管外科團(tuán)隊(duì)決定對(duì)陽(yáng)陽(yáng)實(shí)施解剖手術(shù)矯治,。楊一峰團(tuán)隊(duì)通過(guò)使用異體生物管道等多種先進(jìn)技術(shù),，歷時(shí)10余小時(shí)完成該例復(fù)雜畸形的解剖矯治。

　　手術(shù)后,，陽(yáng)陽(yáng)雖然經(jīng)歷了急性多臟器功能衰竭,、感染等多重致死性術(shù)后并發(fā)癥的考驗(yàn)，但在陳金蘭副主任醫(yī)師帶領(lǐng)的監(jiān)護(hù)團(tuán)隊(duì)的支持下,，陽(yáng)陽(yáng)最終得到全面康復(fù),，順利出院,。